臉紅紅四肢卻黑黑


當心罹患混合性結締組織疾病


35歲蘇小姐,日前因呼吸急促、意識改變及低血糖等症狀至署立豐原醫院就診,住院期間病人臉頰潮紅、四肢腫脹且末稍呈紫黑色、手臂皮膚硬皮樣變化及間質性肺病,其母親對疾病不明感到焦慮。院方啟動整合照護機制,由免疫風濕科胡宗慶主任安排進一步檢查,診斷為混合性結締組織疾病,配合藥物治療後症狀改善,順利康復出院。


胡宗慶主任指出,混合性結締組織(mixed connetive tissue diseaseMCTD),為一種自體免疫疾病,臨床症狀可能與紅斑性狼瘡、硬皮症、多發性肌炎或類風濕性關節炎三種疾病之症狀類似,其可影響全身的結締組織,且血清學檢查的特性是具有U1-RNP的抗體,在臨床研究顯示其發病率以女性居多(70%),常於三、四十歲發病,但原因不詳,少有家族性遺傳。


蘇母表示,女兒本身有智能不足、高血壓、甲狀腺功能低下及糖尿病等病史,卻未規則控制,此次因呼吸急促、低血糖等症狀住院,後又因胸悶、呼吸困難轉入加護病房,X光顯示有肋膜積水,所幸,院方啟動醫療團隊整合機制,在瞭解疾病、治療方式及居家保健後,可以順利安心返家。


胡宗慶說,MCTD臨床表現約有三分之二的病人有皮膚損傷,85%的患者有雷諾氏現象,即手指、足趾末端呈現黑紫色。80%有手及手指腫脹呈臘腸狀,皮膚變厚或硬皮樣的變化,此外亦可能有瀰漫性血管炎,眼瞼下有紫丁香樣變色及指甲周圍、臉部有毛細血管擴張,部分病人有皮膚侷限性色素減退或色素沉著。


75%患者有類似風濕性關節炎的關節病變,近端肌肉常有壓痛,且大多數病人之肌電圖檢查不正常。肺部病變於臨床也常見。確診後,有的維持發病時的症狀;有的增加其它表徵,成為更多症狀的混合型結締組織疾病。在治療方面,一般會視情況給予非類固醇抗發炎藥、免疫抑制劑或類固醇等合併治療藥物,總括來說,三分之二的病人對於藥物治療都有良好成效。


胡宗慶主任叮嚀,在自我照顧方面,患者皮膚易呈現臘腸樣緊繃及雷諾氏現象,居家照護宜注意保暖及受傷,如需碰觸冰冷物品,可加戴手套或調整水溫,病人末梢感覺較差,在使用暖暖包、電毯、熱水袋等更應小心謹慎以避免燙傷。


早上起床時易出現全身關節肌肉疼痛及活動受限的症狀,在活動半小時後可緩解,建議可局部熱敷,並輔以軟身活動,如:握拳、轉動手腳關節等幫助放鬆。若有吞嚥困難時,建議吃軟質溫和的食物,以八分飽為主,進食時採直立或半坐臥,進食後30分鐘至1小時不可立即平躺,以免食物逆流引起燒灼感。2012.12.25(衛生署豐原醫院提供)

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