服用降尿酸藥物引起史帝文生氏-強生症候群


  一名患有腎功能不全、高血壓、糖尿病、痛風病史的73歲老先生,因水瀉、合併間歇性高燒與畏寒,及出現全身性皮疹和口腔潰爛等症狀,至豐原醫院急診室求診;經收治住院後主治醫師發現病患病情複雜,需會診多專科醫師治療,通報全人整合小組,啟動跨專科全人整合照護,由感染症、免疫風濕科、皮膚科專科醫師共同會診,回溯病人用藥紀錄,發現是服用降尿酸藥物(allopurinol)過敏所引發史帝文生氏-強生症候群(Steven-Johnson syndrome),停止服用藥物並由整合照護團隊共同治療照護後順利康復出院,家屬對團隊醫師的熱心親切表示感謝。


  感染科王唯堯主任表示,老先生有高血壓、糖尿病和痛風等病史,一年前門診檢查發現有慢性腎臟功能不全疾病,定期於門診追蹤治療。今年2月因高尿酸症合併痛風性關節炎開始服用降尿酸藥物(allopurinol),沒想到在三月間才發生嚴重過敏反應。


  與相關科別醫師充分討論後建議病人立即停止服用藥物,並接受支持性療法如維持口腔黏膜衛生與手部衛生,注意傷口照護避免二度細菌感染,並使用低劑量類固醇與抗組織胺類藥物,病人口腔潰瘍與皮膚紅疹和發燒等症狀於啟動上述治療一週後逐漸復原,住院二十幾天後終於康復出院。


  王唯堯主任表示,史帝文生氏-強生症候群為皮膚黏膜嚴重發炎的疾病,包含多形性紅斑(erythema multiforme)和漿液膜炎(serositis),多由藥物引起。依據衛生署藥政處98年發布的新聞稿報告,此病症多為藥物引起的嚴重且威脅生命的皮膚型不良反應,國際文獻報告死亡率為10-15%,多因續發性的細菌感染引起敗血症等嚴重後遺症死亡。國際研究也發現,史帝文生氏-強生症候群/毒性表皮溶解症(Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis - SJS/TEN)之嚴重皮膚反應,與人類白血球抗原(Human Leukocyte AntigenHLA-B*5801)基因有統計學上明顯相關。另外,史帝文生氏-強生症候群在某些亞洲國家(例如臺灣、馬來西亞、及菲律賓)有較高的發生率(罕見而非極罕見)。台灣族群帶有HLA-B*5801基因的盛行率比歐洲族群及日本族群較高。王唯堯說,在台灣地區通報的藥物不良反應多因抗癲癇藥物如 carbamazepine phenytoin 引起,部分因降尿酸藥物如 allopurinol 引起。若使用藥物出現身體不適症狀,必須立刻與處 方 醫師與醫療團隊聯繫,以確認是否與處方藥品相關。


  免疫風濕科胡宗慶主任表示,藥物過敏引起的史帝文生氏-強生症候群,初期會有皮膚癢、紅色丘疹,之後會有水泡出現,口腔粘膜潰瘍,眼睛角膜會損傷,漸漸的皮膚紅疹水泡會破裂並擴散至全身,包括四肢、軀幹及臉部,甚至會有發燒情形。除了立即停藥以外,支持性療法為主要的治療方式,如補充水分、營養、減輕疼痛等,及避免皮膚水泡破裂的傷口遭受感染,必要時使用類固醇抑制過敏反應,但要注意是否有感染跡象。


  豐原醫院醫務秘書匡勝捷醫師表示,適時啟動全人整合照護,讓病人能獲得早期診斷和適當的治療。當病人出現未明原因且嚴重症狀的疾病時,由醫療單位適時啟動通報機制,並召集相關科別醫療人員討論病人的鑑別診斷與治療方針。


  由各專業醫療人員與家屬進行面對面的立即溝通,讓家屬能即時了解病情與可能的病情演變,取得共識後讓病人接受適當檢查以確立診斷與治療,獲得最適時適當的處置與完整的照護。老先生發生嚴重藥物過敏反應,剛開始家屬也非常疑惑與焦急,但在經過全人整合團隊的診斷與治療後終於康復出院,終於鬆了一口氣,也特地對整個醫療團隊表示感謝之意。


  豐原醫院藥劑科廖慧伶主任也說明,為了讓正當使用合法藥物而受害者獲得及時救濟,凡是遵照醫藥專業人員的指示下使用合法藥物,卻發生嚴重藥物副作用,而導致死亡、障礙或嚴重疾病時,受害人本人或其法定代理人,可向藥害救濟基金會申請藥害救濟。針對此案豐原醫院也依據衛生署藥害救濟條例規定通報嚴重藥物不良反應,並協助病人家屬申請藥害救濟。2012.05.29(署立豐原醫院提供)

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